身子疲憊好虛弱,皮膚變黑–愛迪生氏症(原發性腎上腺機能 ...

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糖皮質激素中包含了皮質醇(Cortisol),皮質醇對人體相當重要,我們身體可用皮質醇來應付壓力, ... 姿態性低血壓,甚至會昏倒 ... 測量起來血壓過低. 2021年7月14日星期三 身子疲憊好虛弱,皮膚變黑–愛迪生氏症(原發性腎上腺機能不足) 女性,內分泌,內分泌系統,內科,白映俞,老年人,健康好人生,醫師 說到腎臟,大家都覺得挺熟悉的,連面對腎臟功能不佳、腎臟衰竭的手法「洗腎」也都時有所聞。

然而,我們今天要把目光從腎臟稍微往上挪一點點,談談在腎臟上方的那個器官–腎上腺。

既然腎上腺位於腎臟的上方,那麼腎上腺與腎臟都是左右兩側各有一個,每個人有兩個。

腎上腺和腎臟的功能是不一樣的喔。

腎上腺屬於內分泌系統的一環。

內分泌系統會釋放各種荷爾蒙進入血液,流往指定的器官,告訴身體各部位「現在該怎麼做」,很像對能下達直接指令的號令兵。

因此,腎上腺皮質是會分泌荷爾蒙,對身體各器官下達指令的。

萬一腎上腺皮質失去分泌荷爾蒙的功能,我們稱為「原發性腎上腺機能不足」,也可稱為「愛迪生氏症(Addison’sdisease)」。

這個愛迪生不是發明大王愛迪生,而是在19世紀發現這疾病的蘇格蘭醫師其姓氏。

所以啦,發明大王愛迪生沒有跨界到醫學找到這個疾病,也不是腎上腺機能不足的受害者喔。

倒是有位著名的歷史人物–被暗殺身亡的美國總統甘迺迪–就是愛迪生氏症的患者。

認識腎上腺腎上腺分成外層的「皮質」與內層的「髓質」兩部份,這兩部份都會分泌荷爾蒙。

內層髓質分泌的荷爾蒙是「腎上腺素」類的,你可能會聽過人類面對緊急狀況時,會「戰鬥或逃跑」,就是靠腎上腺素來刺激心臟輸出與肌肉血流。

某些過敏體質的人,還會攜帶「腎上腺素筆針」,利用注射腎上腺素來對抗嚴重的過敏反應。

而我們今天要講的疾病,則發生於外層的「腎上腺皮質」。

腎上腺皮質製作的荷爾蒙是「類固醇荷爾蒙」,主要有兩種皮質類固醇,分別是「糖皮質類固醇」與「鹽皮質類固醇」。

另外,無論是女性或男性的腎上腺,都會分泌一些些的雄性激素。

腎上腺分泌荷爾蒙會受到下視丘與腦下垂體的調控。

糖皮質激素中包含了皮質醇(Cortisol),皮質醇對人體相當重要,我們身體可用皮質醇來應付壓力,因此皮質醇早上的時候濃度最高,到午夜的時候最低;皮質醇同時也與身體轉換食物成能量的能力有關,能幫助分解脂肪、蛋白質、醣類,會與血糖值與血壓值的調控有關;皮質醇也與免疫系統的發炎反應有關。

鹽皮質激素內則包含了醛固酮(Aldosterone),醛固酮作用的目標在腎臟,能幫助腎臟回收水份與鈉離子,維持血壓的穩定。

所以,大家可以發現,腎上腺皮質分泌的荷爾蒙管的範圍都很重要呢!萬一腎上腺皮質失能,是可能讓人喪命的。

原發性腎上腺機能不足的病因我們今天要看的是稱為「愛迪生氏症」的「原發性腎上腺機能不足」,代表腎上腺皮質無法分泌足量荷爾蒙。

所有年紀的人都可能發生這個病,而且男性、女性都會。

那究竟為什麼會跑出這個問題呢?最有可能的原因是受到自體免疫的攻擊。

也就是說,免疫系統不知為何,把自身的腎上腺皮質誤認為外來物,因而攻擊、破壞腎上腺,導致腎上腺的腺體無法分泌荷爾蒙。

(腎上腺機能不足的患者有可能已經罹患其他自體免疫疾病了。

)除了自體免疫系統攻擊之外,還有其他原因可能會傷害腎上腺腺體,造成腎上腺失能,像是患有肺結核或其他腎上腺的感染,甚至是癌症轉移到腎上腺、腎上腺出血,都會讓腎上腺的腺體失去分泌荷爾蒙的能力。

原發性腎上腺機能不足的症狀一般來說,腎上腺要九成以上的腺體被破壞,身體缺乏「糖皮質類固醇」與「鹽皮質類固醇」,患者才會出現比較明顯的症狀。

由於剛開始症狀不明顯,且是全身性出狀況,缺乏病徵的專一性,常常會被忽略是出自腎上腺的問題。

最常見的症狀有:◆沒在減重,但體重不斷下降◆ 皮膚顏色暗沉◆ 想吐、拉肚子、與厭食,甚至到脫水的程度◆ 平時很想吃鹹的、高鹽分的東西◆ 姿態性低血壓,甚至會昏倒◆ 非常疲憊◆ 低血糖◆ 胸部、背部肌肉痛以及關節痛◆ 肚子痛◆ 憂鬱,或出現其他行為問題原發性腎上腺機能不足帶來的併發症愛迪生氏症通常不是個很好診斷的疾病,因為這些症狀比較沒有特意性,常常會讓人忽略。

不過,原發性腎上腺機能不足會讓人「糖皮質類固醇」與「鹽皮質類固醇」,假使沒有及時的補充足夠,身體狀況會不堪一擊。

當身體面臨壓力、發燒、創傷、手術等考驗時,會分泌出平時兩倍到三倍的皮質醇,來提高身體的應變能力。

然而在腎上腺機能不足的患者身上,腎上腺無法分泌出足夠的皮質醇,缺乏號令身體面對挑戰的荷爾蒙,因此兵敗如山倒,拿不出什麼可以反應,這時會進入「腎上腺危機」,患者表現低血糖、高血鉀、低血壓到會休克,甚至危及性命安全。

因此,務必要注意以下徵兆,無論是否曾被診斷愛迪生氏症,遇上下列狀況,最好盡早就醫:◇非常虛弱無力,下背和腿很痛◇肚子非常痛,又吐又拉讓人脫水◇意識混亂不清楚,開始說胡話,搞不清楚人事時地物◇測量起來血壓過低原發性腎上腺機能不足的治療當臨床上醫師懷疑患者可能是腎上腺的荷爾蒙分泌不足時,會安排各種抽血、驗尿、與影像檢查,確認是否為愛迪生氏症。

在治療的部分,既然身體缺乏了皮質醇與醛固酮,也沒辦法再有效地分泌這些荷爾蒙,我們就得想辦法補充這些荷爾蒙,也就是以補充類固醇為主。

醫師會依照患者的危及狀況,選用不同的類固醇藥物型態,急性需求高的時候要用靜脈輸注藥物,而患者餘生可能都需要以口服的類固醇繼續治療補充。

萬一身體突然又要經歷感染、車禍、手術等重大考驗,需要再度調升劑量來符合需求量,或把口服藥物改成針劑注射。

整體來說,愛迪生氏症會讓患者生活品質降低,工作能力降低,且死亡率變高。

原發性腎上腺機能不足的總整理看到這裡,我們再複習一遍:□每個人有兩個腎上腺,腎上腺皮質會分泌皮質醇、醛固酮等重要荷爾蒙。

□腎上腺機能不足代表腎上腺無法製作出足量的皮質醇和醛固酮。

□腎上腺機能不足可能是自體免疫疾病、感染、癌症等原因造成的。

□缺乏這些荷爾蒙會讓人應付壓力,並有虛弱、疲憊、體重減輕等症狀。

□既然腎上腺無法分泌荷爾蒙,患者需要定期補充類固醇。

□面臨突發事件時,要調高類固醇的補充量,才能度過難關。

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