心肌肥大竟是罕病「法布瑞氏症」 沒治療壽命少20年 - 奇摩新聞

法布瑞氏症狀類似一般心臟疾病，難以察覺，若無及早治療壽命恐少20年， ... 法布瑞氏症：基因缺陷導致器官病變或衰竭左心室肥厚代表心肌的厚度大於1.5 ... 閱讀全文0健康醫療網／記者楊艾庭報導2021年9月24日上午8:30·2分鐘(閱讀時間)【健康醫療網／記者楊艾庭報導】一名5旬男子，長年有心室肥厚症狀，本身沒有其他慢性病且保持規律運動，卻於3年前進行心電圖檢測時心跳驟停，所幸當時立即透過電擊保住性命。

歷經無數次轉診及詳細檢查後，才發現原來是罹患罕見疾病「法布瑞氏症」。

臺大醫院心衰竭中心主任莊志明表示，台灣2020年有2026人因突發性心律不整猝死（SADS），其中有15人是因法布瑞氏症導致。

法布瑞氏症狀類似一般心臟疾病，難以察覺，若無及早治療壽命恐少20年，呼籲大眾若不明原因導致左心室肥厚，最好進行篩檢。

法布瑞氏症：基因缺陷導致器官病變或衰竭左心室肥厚代表心肌的厚度大於1.5公分，且每7位男性就有1位、女性則是每10位就有1位，其增厚的壁可能導致左心室失去彈性，阻礙血液流動，通常症狀有呼吸急促、疲勞、胸痛、心悸以及頭暈或暈厥，左心室肥厚的成因，通常為高血壓、主動脈瓣狹窄，以及基因缺陷的罕見疾病造成心肌肥厚，而「法布瑞氏症」就是其一。

莊志明說明，法布瑞氏症患者，因基因缺陷導致細胞無法製造特定酵素，無法分解特定脂質，使脂質廢物堆積於器官中，如心臟、腎臟、皮膚，及神經系統，並造成損傷、病變甚至衰竭，而臨床統計顯示若沒有及時治療，男性平均壽命少20年，女性則少15年。

症狀不易察覺籲醫師患者皆需「提高警覺」法布瑞氏症可能會對心臟造成左心室肥厚、心肌病變、心搏過慢、心肌纖維化，甚至是心律不整、心臟衰竭，然而因與其他心臟疾病的表現相似，容易被忽略而延誤治療。

2020年歐洲心臟醫學會專家共識建議，有不明原因左心室肥大的患者，應考慮接受法布瑞氏症篩檢，也可見世界對此議題的重視。

法布瑞氏症導致的心臟病變速度較慢，大多發生在中年，因此鼓勵40歲以上的人可進行篩檢，莊志明進一步表示，即時進行高風險篩檢是發現法布瑞氏症的關鍵，當有家族成員有疑似症狀或確診時，也建議家族成員一併篩檢。

篩檢過程簡單，只需要抽取少量的血即可完成。

中華民國心臟基金會執行長侯嘉殷指出，「在法布瑞氏症患者中約有七成，演變成心臟病變。

」若左心室肥厚找不到成因或經治療未果，請患者主動和醫師討論進行篩檢，而所有醫師及病患都應注意家族心臟病史，特別是心臟相關的罕見疾病，以免為時已晚，耽誤治療時機。

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不僅如此，視創團隊利用AR擴增實境技術，讓螢幕前收看轉播的觀眾，也有驚喜。

新頭殼·18小時前新年演講竟然沒提這國家外媒這樣解讀習近平[新頭殼newtalk]中國領導人習近平於2020年12月31日晚間透過官媒《央視》發表新年賀詞。

而外媒也針對其發言進行「事實查核」（realitycheck）。

據《彭博社》報導，由於習近平進入關鍵的「政治年」，且面臨疫情的挑戰，因此習近平於賀詞中表示，實現民族復興並非「輕輕鬆鬆、敲鑼打鼓就能實現的」，而是需要「常懷遠慮、居安思危，保持戰略定力和耐心」。

對此，《彭博社》分析，習近平演講的部分段落之所以聽起來「接地氣」，如：他表示自己「也是從農村出來的，對貧困有著切身感受」，是因為他想將自己塑造成「人民領袖」。

此外，儘管美國與中國間的緊張局勢似乎有緩解，且習近平也與美國總統拜登進行視訊峰會，不過習近平於演講中絲毫未提美國。

不過關於中共對香港與我國的政策，習近平則稱，完成統一為海峽兩岸人民的「共同願望」。

但在本週早時，一名北京官員曾警告，若「『台獨』分裂勢力挑釁逼迫甚至突破紅線」，中共將採取「斷然措施」。

且2021年的最後一天，中共仍派出軍機三度擾台。

習近平也強調了維持香港與澳門「穩定」之重要性。

據《中英聯合聲明》，中共曾承諾香港人將享有包含言論自由在內的廣泛個人自由。

不過據Reactions7民視影音·2天前出新書復出埋伏筆?韓:國家有難會跳出來前高雄市長韓國瑜出新書，被外界認為是復出政壇的起手式，他接受專訪時，一再強調目前沒規劃，也不再適合碰，卻埋伏筆說，國家有難時會跳出來。

而韓粉早已按耐不住，不只1月2日的簽書會喊話5000人到場，還說「很怕他不選總統」，民進黨高雄市議員高閔琳嘲諷，說祝福他新書大賣，但台灣還有很多優秀人才。

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老翁自行騎乘一部自行車，巡邏車無法載送，熱心白姓員警將車騎回派出所，騎乘背影被民眾拍照PO上Dcard社群網路，冷冷的冬天看到這溫暖感人的背影，不少網友看到PO文紛紛大讚「警察真是辛苦了!」。

霧峰分局分局長李建興表示，警察身負維護治安、打擊犯罪與為民服務的責任，而員警平時執勤最常接觸也是為民服務的工作，秉持著身在公門好修行、菩薩心警察行之精神，提供適切關懷與協助，讓需要他人關懷的民眾能享有尊嚴、安心之生活環境，並展現員警親民、愛民的一面。

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沒想到PSG在2021年最後一天丟出如此豪華的陣容，也讓...台灣好新聞·13小時前文化部政次李靜慧參觀設計展　感謝嘉市讓文創重新打開大門文化部政務次長李靜慧等人今(1)日前往嘉義市參觀台灣設計展，先後到願景館、嘉義文創園區等地參觀，嘉義市長黃敏惠親自接待，並致贈2021台灣設計展在嘉義市的特製好禮「城市樂章」給李次長；李靜慧也感謝嘉義市政府透過台灣設計展，讓文創園區以另一種角度呈現，讓文創重新打開大門。

李靜慧表示，感謝嘉義市政府透過台灣設計展，讓文創園區以另一種角度呈現，也讓文創重新打開大門。

文化部希望與嘉義市政府一起合作營運嘉義文創園區，也希望讓嘉義市、雲嘉嘉地區文創夥伴都有機會進入到園區。

參觀2021台灣設計展在嘉義市學習很多，非常敬佩嘉義市政府的努力，希望與市府有進一步的合作，帶給大家更美好的未來。

黃敏惠表示，這次台灣設計展，我們與文化部合作，由文化部提供最好的場域，交給我們在地的設計師規劃、策展；李次長多次來到嘉義市，非常關心文創園區整體發展，我們也表達市民的期待；嘉義市的特質、特色經由這次設計展不斷地被呈現出來，文化的底蘊讓很小的嘉義市變得更偉大，所以謝謝李次長親自到這裡，能與我們共同挖掘人文城市、管樂之都、高粱酒原鄉、木都及畫都之美，享受在地特色小吃。

嘉義市政府文化局表示，文化部李靜慧政務次長今日參訪了火車大愛電視·12小時前元旦假期東北風增強迎風面短暫雨元旦假期東北風增強迎風面短暫雨中央社·17小時前中國「天問一號」探測器發布火星圖片賀新年(圖)中國國家航天局1日發布中國「天問一號」探測器從火星最新傳回的一組圖像作為新年祝賀。

圖為環繞器與火星合影。

新頭殼·14小時前新年小確幸！中油：1月天然氣、桶裝瓦斯不調價[新頭殼newtalk]新的一年到來，台灣中油公司表示，為配合政府照顧民生與工業用戶及持續穩定物價政策，1月份天然氣價格僅電業用戶調漲10%，其他用戶不調整。

另外，家庭用液化石油氣(桶裝瓦斯)、工業用丙烷等，1月份亦不調整價格。

中油日前表示，依據政府核定的天然氣價格公式計算，今年1月份國內天然氣價格因國際天然氣市場價格上揚，致進口氣源成本增加而應大幅調漲，但配合政府照顧民生與工業用戶及持續穩定物價政策，僅電業用戶調漲10%，其他用戶不調整，自今(1)日零時起實施。

中油今日指出，液化石油氣類的價格依「台灣中油公司液化石油氣價格每月檢討調整機制」辦理。

依液計價公式計算結果，今年1月份液化石油氣每公斤應調降1.5元，但自108年10月份至去年12月份為配合政府政策及減輕民眾負擔，中油累計未調足的吸收金額達每公斤17.8元，因此1月份液化石油氣價格不調整，先回補部分吸收金額。

至於液化石油氣尚未回補的金額仍有每公斤16.3元，中油表示，將於日後國際價格跌價時，再行回補。

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