胸痛、心悸…左心室肥厚找不出原因小心「這疾病」減少20年壽命

醫師提醒，如果找不到原因或治療未果，小心是遺傳疾病「法布瑞氏症」，延誤治療恐減少20年壽命。

59歲的程先生11年前健檢時發現左心室肥厚，但因為 ... 為提供您更多優質的內容，本網站使用cookies分析技術。

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我知道了 天下網路書店 康健好書 雜誌 訂閱康健雜誌 訂閱每日報 首頁 看文章 醫療 重大疾病 心臟疾病 疲勞、胸痛、心悸…左心室肥厚找不出原因　小心「這疾病」減少20年壽命 收藏 圖片來源/shutterstock 瀏覽數6,057 2021/09/24· 作者/謝佳君 ·出處/康健編輯部 放大字體 呼吸急促、時常感到疲勞、胸痛，偶爾還會心悸、頭暈，有前述左心室肥厚症狀的人可能還不少，但是，並不是人人都能找到病因、對症治療。

醫師提醒，如果找不到原因或治療未果，小心是遺傳疾病「法布瑞氏症」，延誤治療恐減少20年壽命。

  59歲的程先生11年前健檢時發現左心室肥厚，但因為沒有慢性病，加上有規律運動的習慣，他不以為意。

直到3年前，他突然心跳驟停，經搶救後保住性命，且弟弟在1年前猝死，讓他開始正視心室肥厚症狀，經過1年時間密集接受檢查，終於在今年（2021）初確診法布瑞氏症，並持續穩定接受藥物治療。

程先生最小的弟弟則幸運多了，由於法布瑞氏症是遺傳疾病，得知哥哥確診法布瑞氏症，最小的弟弟在還沒發病前就接受檢測，找出自己也帶有缺陷基因，雖然還沒有症狀，但心室有肥厚的現象，得以及早接受預防性的治療。

（左心室肥厚會阻礙血流，造成心臟損傷、病變。

圖片來源/莊志明醫師提供）左心室肥厚盛行率9～15％　嚴重恐要命根據國外研究，左心室肥厚男性的盛行率為14.92％，相當於每7名男性就有1人左心室肥厚；女性的盛行率則約9.1％，大約每10名女性就有1人可能有左心室肥厚的症狀。

台大醫院心衰竭中心主任莊志明指出，正常的左心室心肌約1公分，當增厚至1.5公分以上就視為心室肥厚，由於血液流動受到阻礙，病人可能出現呼吸急促、疲勞、胸痛、心悸、頭暈或暈厥等症狀，嚴重會造成心臟衰竭、心臟驟停及缺血性中風，有生命危險。

廣告 常見造成左心室肥厚的原因則包括高血壓和主動脈瓣狹窄，但有些人遲遲找不出原因，或者雖然有高血壓或其他疾病，接受治療後心室肥厚的情形仍不見改善，深入檢查才發現是法布瑞氏症所導致。

推薦閱讀：感覺心臟病發作、快死了你可能是「恐慌症」發作！左心室肥厚治療未果、找不出原因　可能是法布瑞氏症中華民國心臟基金會副執行長趙庭興表示，在不明原因的心室肥厚患者中，大約有2～3％的患者被確診為法布瑞氏症。

法布瑞氏症是因為基因缺陷，導致細胞無法製造特定酵素去分解一種特定的脂質，進而造成脂質堆積細胞中，器官因此損傷、病變，可能影響心臟、腎臟及神經系統等。

雖然法布瑞氏症屬於罕病，但莊志明說，根據國內外不同的檢測方法，盛行率約千分之一到萬分之一不等，因此並沒有非常罕見，而它的症狀和發病時間會根據基因受損情況而不同。

嚴重的基因缺陷可能出現全身瀰漫性的症狀，例如肢體末梢極度疼痛與燒灼感、少汗、血管角質瘤等，發病的時間通常較早，可能10～20幾歲就發病；有些人的症狀則比較侷限在單一且體表下的器官，例如胸悶、胸痛、心室肥厚、中風、蛋白尿和腎衰竭等，發病的時間也較晚，可能40多歲後才發病。

但也有人終身都沒有發病。

推薦閱讀：預防猝死，該做哪些心臟的健康檢查？ 廣告 趙庭興指出，由於心臟型的法布瑞氏症是長期慢性的累積，因此較常發生在40歲以上的患者。

根據台灣本土資料顯示，7成的法布瑞氏症患者會出現心臟相關病變，而且40歲以上的患者中，有67％男性會出現左心室肥厚，女性則約33％會有左心室肥厚的症狀。

（法布瑞氏症必須經過詳細檢查才能確診。

圖為示意。

圖片來源/陳德信攝）40歲以上不明原因左心室肥厚、有家族病史　及早接受檢查「罕見疾病也可能危害心臟的健康。

」中華民國心臟基金會執行長侯嘉殷表示，心臟病是國人第二大殺手，去年奪走2萬多人寶貴生命，民眾常把預防心臟疾病放在高血壓、肥胖、抽菸等致病因子，卻可能忽略罕病對心臟的影響。

而且，法布瑞氏症光靠一般的抽血無法得知異常，必須靠特殊的抽血檢查、影像檢查及基因檢測才能確診，因此建議，40歲以上，有不明原因左心室肥厚或經治療未果，或者有心臟相關家族病史者，應及早進行法布瑞氏症篩檢。

若及早診斷並治療，可透過酵素替代療法，每2～4週施打特定酵素，獲得疾病控制，預後良好，且有健保給付；但若沒有被正確診斷或治療，可能減少15～20年壽命。

因此，醫師和病患、家屬都應該提高警覺性，及早接受正確治療。

廣告 責任編輯：陳祖晴 看更多 文章關鍵字 法布瑞氏症 左心室肥厚 罕病 心臟病 分享 收藏 訂閱 重點分享 加入康健Line好友 看下一篇文章 熱門文章 1. 減重從「早」開始！營養師：9個早晨好習慣　持續燃脂 4. DIY染髮，要記住的７件事 2. 世界最強減肥？金正恩暴瘦20公斤，甩掉這些食物是關鍵 5. 北市防疫旅館疑3人群聚陳時中：單日境外移入50例不稀罕！ 3. 2件事最傷肝、水腫是腎出問題？中醫教「這樣做」養五臟、強體氣 6. 第三劑疫苗怎麼選？時間隔多久？第三劑混打攻略一次看 推薦文章 活動看板 推薦閱讀 披著律師袍的心理醫生　呂秋遠：「對、錯」在法院很重要，但在你的人生不重要 最新專題 2022,為生活加值｜天下Ｘ康健訂戶專屬權益 康健小聚CHTalk腦退化大解密 健康守護不肺力｜純淨森呼吸 【獨家專訪楊定一博士】放鬆Ｘ強化4招常見筋膜修復術 親愛的自己你，還好嗎？2021傾聽自己點亮心光｜康健雜誌x雅詩蘭黛集團 2021CHR健康企業公民得獎名單