嘌呤代谢- 维基百科，自由的百科全书

許多生物利用代謝途徑來合成或分解嘌呤。

目录. 1 生物合成; 2 GMP; 3 AMP; 4 降解. 4.1 鳥嘌呤. 5 補救途徑; 6 失調; 7 藥物療法; 8 外部連結. 生物合成编辑. IMP的 ... 嘌呤代谢 维基百科，自由的百科全书 跳到导航 跳到搜索 許多生物利用代謝途徑來合成或分解嘌呤。

目录 1生物合成 2GMP 3AMP 4降解 4.1鳥嘌呤 5補救途徑 6失調 7藥物療法 8外部連結 生物合成[编辑] IMP的合成.顏色代表如下:酵素,輔酶,基質名稱,金屬離子,無機分子 嘌呤在生物合成中會合成為核苷酸，特別是核醣核苷酸，即核糖-5-磷酸。

主要的調節步驟為PRPP合成酶產生磷酸核糖焦磷酸(PRPP)的反應，這個步驟受無機磷酸鹽活化及受嘌呤核苷酸抑制。

但這個步驟並不是合成嘌呤的關鍵步驟，因為PRPP也用於嘧啶的合成和補救途徑。

第一個關鍵步驟為PRPP、穀氨醯胺和水反應，產生5'-磷酸核醣胺、穀氨醯胺和焦磷酸鹽，這個步驟受焦磷酸轉移酶催化，而此酵素又受PRPP活化，受AMP、GMP和IMP抑制。

腺嘌呤和鳥嘌呤皆由肌苷酸(IMP)衍生而來，若要合成一個完整的嘌呤環，反應中肌苷酸為第一個化合物。

肌苷酸由預先存在的核糖-磷酸透過複雜的途徑合成。

以5號碳和4號氮代表，嘌呤環中的碳和磷原子的來源有很多。

甘氨酸提供其全部的碳(2)，而穀氨醯胺(2)和天冬胺酸(1)的甲醯基(2)提供額外的氮原子，甲醯基受輔酶四氫葉酸轉移成10-甲醯四氫葉酸，及由碳酸氫鹽提供碳原子(1)。

甲醯基建立了嘌呤環中第2號位置及第八位置的碳，這兩個碳作為與兩個氮原子的橋梁。

GMP[编辑] 肌苷酸脫氫酶將肌苷酸(IMP)轉換成黃苷一磷酸(XMP)。

GMP合成酶將XMP轉換成單磷酸鳥苷(GMP)。

GMP還原酶將GMP轉回IMP。

AMP[编辑] 腺苷酸基琥珀酸合成酶將IMP轉換成腺苷酸基琥珀酸。

腺苷酸基琥珀酸裂解酶將腺苷酸基琥珀酸轉換成單磷酸腺苷(AMP)。

AMP脫氫酶將AMP轉回成IMP。

降解[编辑] 嘌呤會受許多酵素分解 鳥嘌呤[编辑] 核酸酶會解離核苷酸。

核苷酸酶產生腺苷，然後腺苷脫氨酶產生肌苷。

兩擇一：AMP脫氫酶產生肌苷酸；核苷酸酶產生肌苷。

嘌呤核苷磷酸化酶(PNPase)與肌苷反應產生次黃嘌呤。

黃嘌呤氧化酶催化次黃嘌呤生物轉化成黃嘌呤的反應。

黃嘌呤氧化酶與黃嘌呤反應產生尿酸 補救途徑[编辑] 食物中氨基酸反轉的嘌呤也可能在新的氨基酸中補救和重新利用。

腺嘌呤磷酸核糖轉移酶APRT補救腺嘌呤。

次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶(HGPRT)補救鳥嘌呤和次黃嘌呤。

(HGPRT的基因缺陷會造成尼氏乃罕症候群。

) 失調[编辑] 當嘌呤或嘧啶代謝循環中，因基因缺失而產生缺口，使這些化學物質沒有適當的代謝，且成人或孩童皆有機會罹患任何一種28種中遺傳性嘌呤代謝異常，可能還有更多尚未發現的異常。

症狀包含痛風、貧血、癲癇、發展遲緩、失聰、腎功能衰竭或腎結石，或免疫力下降。

藥物療法[编辑] 嘌呤代謝作用的調節具有藥物治療的價值。

嘌呤合成抑制劑抑制細胞的增生，特別是白血球。

這些抑制劑包含硫唑嘌呤，其為器官移植和自體免疫性疾病(如類風濕性關節炎或炎症性腸病：克隆氏症和潰瘍性結腸炎)中會使用的免疫抑制劑。

霉酚酸酯是一種免疫抑制劑藥物，可避免器官移植的排斥作用，它的作用原理為阻礙肌醇單磷酸脫氫酶進行嘌呤合成反應。

氨甲蝶呤以阻礙葉酸(二氫葉酸還原酶的抑制劑)的代謝作用來直接抑制嘌呤合成。

別嘌醇可以抑制黃嘌呤氧化酶的藥物，並可降低體內尿酸的水平。

這個藥物可用來治療痛風，因為造成痛風主要原因是尿酸在關節中形成結晶。

外部連結[编辑] TheMedicalBiochemistryPage（页面存档备份，存于互联网档案馆） Purinemetabolism-Referencepathway（页面存档备份，存于互联网档案馆） PUMPA:PurineMetabolicPatients’Association（页面存档备份，存于互联网档案馆） 查论编代谢（分解代谢和合成代谢）主要概念 代謝途徑 代谢网络 基本營養類型 產能代謝呼吸作用 糖酵解→丙酮酸脱羧→三羧酸循环→氧化磷酸化（電子傳遞鏈+三磷酸腺苷合酶） 無氧呼吸 非氧电子受体 發酵作用 糖酵解→底物水平磷酸化 丙酮-丁醇-乙醇发酵（英语：Acetone–butanol–ethanolfermentation） 酒精發酵 乳酸發酵 特殊途径蛋白质代谢（英语：Proteinmetabolism） 蛋白質生物合成 蛋白质分解代谢（英语：蛋白質降解） 醣代谢（英语：Carbohydratemetabolism）（醣分解代谢（英语：Carbohydratecatabolism）和糖合成代谢）人类 糖酵解⇄糖异生 糖原分解⇄糖原生成 磷酸戊糖途径 果糖分解（英语：Fructolysis） 半乳糖分解（英语：Galactolysis） 醣基化 N-连接糖基化（英语：N-linkedglycosylation） O-连接糖基化（英语：O-linkedglycosylation） 非人類 光合作用 不產氧光合作用 化能合成 碳固定 固氮作用 木糖代谢 辐射营养（英语：Radiotrophicfungus） 脂类代谢（英语：Lipidmetabolism）（脂类分解（英语：Lipolysis）、脂类合成（英语：Lipogenesis））脂肪酸代謝 脂肪酸合成 脂肪酸降解（英语：Fattyaciddegradation） α-氧化 β-氧化 其他 甾體代謝 鞘脂类代谢 類花生酸代謝 酮症 胆固醇逆转运（英语：Reversecholesteroltransport） 氨基酸 氨基酸合成 尿素循环 核酸代謝（英语：Nucleicacidmetabolism） 嘌呤代谢 补救途径 嘧啶代谢（英语：Pyrimidinemetabolism） 其他 金属代谢 铁代谢 乙醇代谢（英语：Ethanolmetabolism） 医学导航：遗传代谢缺陷 代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征 药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m) 查论编 代谢：氨基酸代谢（英语：Proteinmetabolism） 核苷酸酶 嘌呤代谢合成代谢R5P→IMP：核糖-磷酸二磷酸激酶（英语：Ribose-phosphatediphosphokinase） ·酰胺基磷酸核糖基转移酶 ·磷酸核糖基甘氨酰胺甲酰基转移酶 ·AIRsynthetase(FGAMcyclase) ·磷酸核糖酰氨基咪唑羧化酶 ·磷酸核糖酰氨咪唑琥珀酸甲酰胺合酶 ·IMP合酶 IMP→AMP：腺嘌呤琥珀酸合酶 ·腺苷酸琥珀酸裂解酶 ·reverse(AMPdeaminase) IMP→GMP：IMP脱氢酶 ·GMP合酶 ·reverse(GMPreductase)核苷酸补救次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶 ·腺嘌呤磷酸核糖转移酶分解代谢腺苷脱氨酶 ·嘌呤核苷磷酸化酶 ·鸟嘌呤脱氨酶 ·黄嘌呤氧化酶 ·尿酸氧化酶嘧啶代谢（英语：Pyrimidinemetabolism）合成代谢CAD(氨甲酰磷酸合酶II（英语：CarbamoylphosphatesynthaseII） ·天冬氨酸转氨甲酰酶 ·二氢乳清酸酶) 二氫乳清酸脫氫酶 ·乳清酸核苷-5'-磷酸脱羧酶/尿苷酸合成酶 CTP合酶（英语：CTPsynthase）分解代谢二氢嘧啶脱氢酶 ·二氢嘧啶酶/DPYS ·β-脲基丙酸酶/UPB1脱氧核苷酸核糖核苷酸還原酶 ·核苷-二磷酸激酶 ·DCMP脱氨酶（英语：DCMPdeaminase） ·胸苷酸合酶 ·二氢叶酸还原酶 医学导航：遗传代谢缺陷 代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征 药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m) 查论编核苷酸代谢中间產物嘌呤代谢合成R5P→IMP：R5P ·PRPP ·PRA ·GAR ·FGAR ·FGAM ·AIR ·CAIR ·SAICAR ·AICAR ·FAICAR ·IMPIMP→AMP：腺苷酸琥珀酸IMP→GMP：黄苷酸分解次黄嘌呤 ·黄嘌呤 ·尿酸 ·5-羟基异尿酸嘧啶代謝合成氨甲酰磷酸 ·氨甲酰天冬氨酸 ·4,5-二氢乳清酸 ·乳清酸 ·乳清苷酸 ·尿苷酸分解尿嘧啶：二氢尿嘧啶 ·3-脲基丙酸 ·β-丙氨酸胸腺嘧啶：二氢胸腺嘧啶 ·β-脲基异丁酸 ·3-氨基异丁酸 医学导航：遗传代谢缺陷 代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征 药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m) 查论编生物化學物質種類索引糖类 醇類 糖醇 醣蛋白 苷 酯質 类花生酸类 脂肪酸 中間物 甘油酯 磷脂 鞘脂類 胆固醇与甾体中间产物 核酸 成分 中間物 蛋白質 胺基酸 中間物 其他 四吡咯 中間物 取自“https://zh.wikipedia.org/w/index.php?title=嘌呤代谢&oldid=67364455” 分类：​代谢途径 导航菜单 个人工具 没有登录讨论贡献创建账号登录 命名空间 条目讨论 不转换 不转换简体繁體大陆简体香港繁體澳門繁體大马简体新加坡简体臺灣正體 查看 阅读编辑查看历史 更多 搜索 导航 首页分类索引特色内容新闻动态最近更改随机条目资助维基百科 帮助 帮助维基社群方针与指引互助客栈知识问答字词转换IRC即时聊天联络我们关于维基百科 工具 链入页面相关更改上传文件特殊页面固定链接页面信息引用本页维基数据项目 打印/导出 下载为PDF打印页面 其他语言 العربيةCatalàEnglishGalego日本語한국어РусскийSrpskohrvatski/српскохрватскиSlovenčinaСрпски/srpski 编辑链接